Het Fabella Syndroom

Inleiding

De fabella (Latijn voor ‘klein boontje’) is een sesambotje dat gelegen is in het pezige gedeelte van de laterale kop van de musculus gastrocnemius, onmiddellijk posterieur van de laterale femurcondyl. Het anterieure oppervlak van het botje is bedekt met hyalien kraakbeen en articuleert met het posterieure gedeelte van de laterale femurcondyl.^1-15 Het overgebleven oppervlak heeft geen periost en is bedekt met fibreus weefsel van de musculus gastrocnemius.^1,2 De gemiddelde afmetingen van een fabella bedragen 8.2 mm x 9.9 mm x 5.4 mm.³ Zij heeft een ovale vorm in het coronale vlak en in het sagittale vlak is ze semi-circulair met een plat gewrichtsoppervlak anterieur.⁴ De incidentie varieert van 10% tot 30%, met uitzondering van de Aziatische populatie waar de incidentie hoger is.^3,5,6 In meer dan de helft van de gevallen is de fabella bilateraal aanwezig.^3,7 Fabellae zijn gewoonlijk asymptomatisch. In dit artikel presenteren wij een ongebruikelijke oorzaak van posterolaterale kniepijn, namelijk een pathologische laesie van de fabella.

Casus

Een 35-jarige handbalster presenteerde zich in september 2007 bij de orthopeed met als hoofdklacht posterolaterale kniepijn links. De MRI-scan toonde een laterale meniscuslaesie, waarvoor arthroscopisch een partiële laterale meniscectomie werd verricht. Hierbij werd er tevens een chondropathie graad I gevonden. Ondanks fysiotherapie bleven de klachten bestaan. Patiënte klaagde over pijn in de laterale knieholte, die verergerde bij het buigen en strekken van de knie. Daarnaast ontwikkelde er zich na belasting nog steeds een hydrops van de knie. Dit beperkte patiënte in haar algemene dagelijkse levensverrichtingen en in haar mogelijkheid om te sporten. Patiënte werd voor nadere analyse verwezen naar de sportarts. Laatstgenoemde stelde bij lichamelijk onderzoek een vaste en heftig drukpijnlijke spoelvormige zwelling in de posterolaterale hoek van de linker knie vast. Deze zwelling was meer prominent in extensie en verdween in flexie. De flexie was beperkt met een verend eindgevoel en veroorzaakte pijn over de laterale gewrichtsspleet. Vanwege onduidelijkheid over de diagnose werd er een diagnostische injectie met lidocaïne verricht. Er werd ‘blind’ geïnjecteerd ter hoogte van de spoelvormige zwelling. De injectie gaf geen overtuigende pijnverlichting. Aanvullend werd er een technetium botscan vervaardigd. Deze liet een diffuus verhoogde activiteit rondom het linker kniegewricht zien (figuur 1). Vanwege de verdenking op intra-articulaire pathologie werd patiënte terugverwezen naar de orthopeed. Deze verrichtte in 2008 twee keer een rescopie van haar linker knie. Hierbij werden achtereenvolgens een nettoyage en een partiële achterhoornresectie van de resterende laterale meniscus uitgevoerd.
In september 2009 presenteerde patiënte zich wederom met dezelfde persisterende klachten van de laterale knieholte bij een collega sportarts. Bij lichamelijk onderzoek was zowel de flexie, waarbij er een gevoel van inklemming en acute pijn ontstond, als de (hyper-)extensie pijnlijk. Er werd intensief getracht de knieholte (proximale gedeelte musculus gastrocnemius/popliteus) uit te masseren, echter zonder effect. Onder verdenking van een cyste werd er echografisch onderzoek ingezet. De echobeelden toonden een hyperechogene structuur ter hoogte van de pijn in de posterolaterale hoek, passend bij de fabella (figuur 2) die op de eerder vervaardigde röntgenfoto (figuur 3) en MRI-scan (figuur 4) ook werd gezien. Lichte druk met de probe zorgde voor compressie van de fabella tegen de laterale femurcondyl en veroorzaakte de herkenbare intense pijn. In verband met de zwangerschap van patiënte werd besloten geen nieuwe botscan te verrichten. Nadere analyse van de technetium botscan uit 2008 liet geen overtuigende verhoogde uptake zien ter hoogde van de fabella (figuur 1).
In maart 2010 vond er overleg plaats tussen de sportarts en de (sport-)orthopeed. Op basis van de hierboven beschreven kliniek en de bevindingen bij aanvullend echografisch onderzoek, werd de diagnose ‘fabella syndroom’ gesteld. Er werd besloten tot operatieve verwijdering van de fabella, aangezien de conservatieve behandeling bestaande uit rust, fysiotherapie en een injectie met lidocaïne had gefaald.
De uitgevoerde procedure was als volgt: er werd een verticale incisie gemaakt juist dorsaal van de laterale collaterale band. Om de laterale kop van de musculus gastrocnemius te lokaliseren werd er ventraal van de musculus biceps femoris geprepareerd. Hierdoor werd tevens letsel van de nervus peroneus voorkomen. Door middel van palpatie werd de fabella gelokaliseerd en uit de pees van de musculus gastrocnemius gepeld (figuur 5). Figuur 6 toont de geëxcideerde fabella, waarbij opvalt dat het kraakbeen van slechte kwaliteit was.
Het postoperatieve beloop was voorspoedig. Patiënte keerde terug naar een pijnvrij niveau van functioneren zonder beperkingen in de dagelijkse activiteiten. Uiteindelijk werd de fabella als oorzakelijke factor geïdentificeerd en behandeld.

Discussie

De beschikbare literatuur over het fabella syndroom is beperkt en bestaat hoofdzakelijk uit case reports. Hieronder zullen achtereenvolgens de etiopathogenese, symptomatologie, diagnostiek en behandeling van het fabella syndroom worden beschreven.

Etiopathogenese

De etiologie van het fabella syndroom is nog niet opgehelderd. In de literatuur worden chondromalacie, osteoartritis, fracturering en luxatie los van elkaar beschreven als onderliggende oorzaak van het pijnlijke fabella syndroom.^1-15
In het verleden werd gedacht dat de pathologische veranderingen van het gewrichtskraakbeen van de fabella vergelijkbaar waren met die van chondromalacie van de patella.^1,2 Goldenberg en Wild bedachten daarom in 1952 de term ‘chondromalacia fabellae’.² Meer recent worden ook wel de termen ‘pijnlijk fabella syndroom’1 en ‘fabella syndroom’^7,9 gebruikt om deze aandoening te beschrijven. Er werd gedacht dat de pijn veroorzaakt werd door verruwing van het gewrichtsoppervlak met een synoviale irritatie als gevolg.⁹ Deze gedachte is mogelijk achterhaald. Uit literatuur over het patellofemoraal pijnsyndroom (ook wel chondromalacia patellae genoemd) blijkt namelijk dat het chondraalweefsel zelf niet de oorzaak kan zijn van de pijn. Het synovium kan echter wel een bron van pijn zijn.
In de meeste gevallen gaat er geen trauma aan de symptomen vooraf.^7,9,10 Desondanks is het mogelijk dat het cumulatieve effect van dagelijkse activiteiten een belangrijke rol speelt in de formatie van de degeneratieve veranderingen die soms gevonden worden bij chondromalacia fabellae.²

Symptomatologie

Fabellae zijn gewoonlijk asymptomatisch.⁸ Een pijnlijke fabella komt bij zowel adolescenten als volwassenen voor.⁴ Evaluatie van alle gevallen van het fabella syndroom heeft geleid tot een kwartet aan symptomen en bevindingen; (1) posterolaterale mechanische kniepijn, (2) toename van de pijn bij volledige extensie, (3) lokale gevoeligheid/pijnlijkheid bij compressie van de fabella tegen het condyloppervlak en (4) onmiddellijke (en blijvende) verlichting na fabellectomie.⁷ De toename van de pijn bij volledige extensie is als volgt te verklaren: de fabella articuleert met het posterieure aspect van de laterale femurcondyl wanneer de knie geëxtendeerd is.^6,10,11 De musculus gastrocnemius zorgt in deze geëxtendeerde toestand voor extra compressie.
De nervus peroneus kan ook worden gecomprimeerd of geïrriteerd door de fabella. De fabella ligt namelijk direct onder of naast de zenuw. Afhankelijk van de positie en grootte van de fabella kan deze tot een compressieneuropathie van de nervus peroneus leiden. Dit uit zich klinisch in een beperkte dorsaalflexie van de enkel en extensie van de tenen met een klapvoet. Daarnaast kunnen patiënten in meer of mindere mate last hebben van sensorische stoornissen aan de anterolaterale zijde van het been en de voet. Maar ook hier geldt dat het belangrijkste diagnostische kenmerk gevoeligheid/pijnlijkheid bij directe druk op de fabella is. De helft van de patiënten geeft aan daarbij ook last te hebben van uitstralende pijn langs het traject van de nervus peroneus.^3,12,13

Diagnostiek

Vanwege zijn zeldzaamheid wordt de diagnose fabella syndroom vaak gemist, zoals ook in onze casus. In eerste instantie wordt er vaak terecht gedacht aan een Bakerse cyste, laterale meniscuslaesie, proximale tibiofibulaire hypomobiliteit, laterale ligamentaire instabiliteit, iliotibiaal frictiesyndroom, tendinopathie of een lumbale hernia nuclei pulposi.^4,14 Diagnostiek zal zich in eerste instantie op deze vaker voorkomende pathologie moeten richten.
In de diagnostiek van het fabella syndroom neemt echografie een belangrijke plaats in. Echografie maakt een dynamische beoordeling van de fabella mogelijk en compressie met de probe kan, zoals beschreven in de casus, de karakteristieke pijn provoceren. Een echogeleide injectie in het fabella-femurcondyl gewricht met een anestheticum (en eventueel corticosteroïden) kan resulteren in een onmiddellijke verlichting van de symptomen. Daaropvolgende druk met de probe op de fabella veroorzaakt dan geen pijn meer.
De injectie dient hiermee zowel een diagnostisch als een therapeutisch doel¹⁵ en behoort altijd preoperatief uitgevoerd te worden om onnodige chirurgische excisies te vermijden. In de beschreven casus is ‘blind’ geïnjecteerd ter hoogte van de spoelvormige zwelling. Deze injectie gaf geen verlichting van de klachten. Mogelijk is er niet in het
fabella-femurcondyl gewricht geprikt. Het was dus beter geweest om deze injectie echogeleid te herhalen, alvorens te besluiten tot operatieve verwijdering van de fabella. Röntgenfoto’s laten bij deze aandoening vaak geen evidente afwijkingen zien.^2,4,15 Ondanks de soms hevige symptomen zijn ook de pathologische veranderingen veelal minimaal. Bij microscopisch onderzoek kunnen echter wel degeneratieve veranderingen van het gewrichtskraakbeen worden gezien.^1,10 Er kan dus een forse discrepantie bestaan tussen de klachten en de ernst van de gevonden kraakbeenafwijkingen.
Met het oog op het stellen van de diagnose nervus peroneus neuropathie zijn het EMG en het meten van de zenuw-geleidingssnelheden van belang.^3,13
Behandeling
Er zijn geen ‘evidence-based’ richtlijnen voor de behandeling van het fabella syndroom, omdat er nog geen gecontroleerde studies zijn aangaande de behandelmethoden. De beschikbare literatuur bestaat voornamelijk uit case reports.
Weiner en Macnab (1982) bevelen een aanvankelijk intensieve conservatieve behandeling aan van minimaal zes maanden, bestaande uit injecties met corticosteroïden in het gebied van maximale drukpijn, immobilisatie met behulp van spalken, tijdelijke beperking van de activiteiten en analgetica. Bij persisterende klachten en/of beperkingen werd een chirurgische procedure overwogen. Van de 16 conservatief behandelde patiënten ondergingen uiteindelijk 11 patiënten een chirurgische excisie van de fabella. Na deze chirurgische excisie werd een onmiddellijke en blijvende verlichting van alle preoperatieve symptomen met betrekking tot het posterolaterale gedeelte van de knie verkregen. De vijf patiënten die geen chirurgie ondergingen, hadden intermitterend symptomen, die getolereerd werden en geen substantiële belemmering vormden.⁹
Dit beleid wordt ondersteund door andere auteurs. Indien alleen tijdelijke verlichting van de klachten wordt verkregen of indien niet wordt gereageerd op conservatieve maatregelen, wordt een chirurgische excisie van de fabella aanbevolen.^1,2,7,13
Anderen zijn juist van mening dat de fabella zo snel mogelijk nadat de diagnose is gesteld, geëxcideerd moet worden. Op deze manier wordt volgens hen een langdurige en relatief ineffectieve conservatieve behandeling vermeden.^4,10
In alle van de hierboven beschreven gevallen vond er een open excisie van de fabella plaats. Dannawi e.a. waren de eersten die in 2007 een artroscopische excisie van de fabella beschreven. Deze techniek kan op poliklinische basis worden uitgevoerd en biedt een snelle revalidatiefase.¹¹ De morbiditeit van een open procedure is overigens ook gering.
De grootte en de positie van de fabella lijken belangrijke factoren in de ontwikkeling van symptomen. Zipple e.a. (2003) beschreven in een case report daarom hun ervaring met het mobiliseren van de fabella als een conservatieve behandeling van het fabella syndroom. Manuele therapie zou op basis van deze studie een kosteneffectief en efficiënt alternatief voor chirurgische excisie kunnen zijn, wat verder onderzoek rechtvaardigt.¹⁴
Concluderend kan worden gesteld dat er op dit moment nog veel controverse bestaat betreffende de beste behandeling van het fabella syndroom. Meer onderzoek naar zowel de conservatieve als de operatieve behandeling van het fabella syndroom is dus gewenst. Wel staat vast dat een asymptomatische fabella in situ moet worden gelaten.⁵

Conclusie

Knieklachten in de posterolaterale hoek komen regelmatig voor, maar zijn soms moeilijk te doorgronden. In eerste instantie moet de clinicus zich richten op de diagnostiek en behandeling van veel voorkomende oorzaken hiervan, zoals intra-articulaire pathologie. Alleen wanneer hierbij geen substraat voor de klachten gevonden kan worden, dient aan het zeldzame fabella syndroom gedacht te worden. Deze mogelijkheid moet dan met gerichte echografie onderzocht worden. Een pijnlijke fabella kan namelijk intra-articulaire pathologie simuleren. Bewustzijn hiervan kan onnodige artroscopieën van het kniegewricht – zoals in onze casus - voorkomen. Met een vertraging van twee jaar werd bij onze patiënt alsnog de juiste diagnose gesteld. Toegenomen bekendheid met het fabella syndroom onder (para)medici kan in de toekomst leiden tot minder fouten bij de diagnostiek en behandeling van posterolaterale kniepijn.