Effort trombose; een casusbespreking bij een professionele korfballer

Casus

Een 27-jarige korfballer van het nationale team meldde zich bij de huisarts in verband met een gezwollen en pijnlijke rechter arm en een pijnlijke verdikking in de rechter oksel. De klachten waren tien dagen na een langdurige intercontinentale vliegreis vanuit China begonnen. Het was hem opgevallen dat de krachttraining minder goed ging en extra stuwing en pijn veroorzaakte. Sinds drie jaar is hij fulltime internationaal topsporter met een NOC*NSF-A-status. De gemiddelde trainingsomvang bedraagt 30 uur per week (verdeeld over 12 trainingssessies), waarvan 3 keer per week 1 uur krachttraining. Hij speelt gemiddeld 1 wedstrijd per week. Als nevenactiviteiten is hij ambassadeur voor De Lotto en geeft hij regelmatig korfbalclinics in het land. Enkele weken voordat de klachten begonnen, was hij aan een creatinekuur begonnen, dosering 15 gram per dag, gedurende 8 dagen en de laatste week 5 gram per dag. Hij heeft de creatine gestaakt toen de arm begon te zwellen.
Bij lichamelijk onderzoek door de huisarts was sprake van een atletische jongeman met een lengte van 200 cm en een gewicht van 95 kilo (body mass index = 23,7). Patiënt had geen koorts. Diens dominante rechterarm was licht gezwollen. De pulsaties van de arteria ulnaris en arteria radialis waren aanwezig. De huisarts vond het een onduidelijk klinisch beeld en voerde overleg met een internist, die op grond van wat hij telefonisch vernam een acute presentatie op de spoedeisende hulp niet noodzakelijk achtte. De huisarts stelde de diagnose myositis en volgde een expectatief beleid. Vervolgens ging hij per vliegtuig op vakantie naar Griekenland. Aldaar nam de zwelling en pijn in de rechterarm toe, waardoor hij het plaatselijke ziekenhuis bezocht. Een echografie aldaar toonde een trombose in het stroomgebied van de rechter vena subclavia. Hij werd in het hospitaal opgenomen en ingesteld op orale anticoagulantia (acenocoumarol), met een INR (international normalized ratio) streefwaarde 2,5. Tevens werd direct gestart met een heparine-infuus dat gecontinueerd werd totdat de antistolling goed ingesteld was. Klinisch was er weinig resultaat. Om die reden zocht patiënt direct na terugkeer in Nederland via de huisarts opnieuw contact met een internist. Bij opname in het Nederlandse ziekenhuis was echografisch nog een trombose aanwezig. Omdat er sprake was van een jonge sporter die qua beroep afhankelijk was van een goede functie van zijn dominante arm werd besloten tot trombolysebehandeling met urokinase op een bewaakte afdeling in het ziekenhuis. Hiertoe werd eerst een angiogram via de vena cubiti gemaakt, dat een totale stop in de vena axillaris toonde met weglekken van contrast via een collateraal netwerk ter plaatse van de humeruskop (figuur 1a). Met enig moeite werd een voerdraad door de stolselmassa gemanoeuvreerd, waarna over de voerdraad een katheter met multiple zijuitgangen over de lengte van het stolsel werd geplaatst. Via deze katheter werd 50.000IE urokinase bolusinjectie toegediend gevolgd door continu infusie van 60.000IE per uur totdat de indruk bij controle angiografie bestond dat het stolsel was opgelost. (in dit geval na 6 uur). Uiteindelijk werd de katheter teruggetrokken tot in de vena cubiti en opnieuw een angiogram vervaardigd, dat nu een fraaie doorgankelijkheid van de vena axillaris en vena subclavia liet zien zonder aankleuring van het eerder afgebeelde collateraal netwerk ter plaatse van de humeruskop (figuur 1b). Bij controle-echo één week later was de trombus blijvend volledig opgeheven. De ingezette antistolling, acenocoumarol, met een INR-streefniveau van 2,5 werd voor 3 maanden gecontinueerd. Om de gevolgen van een stomp hoofdtrauma te voorkomen werd met hoofdbescherming (soft cap) gekorfbald, aangezien het om een contactsport gaat in combinatie met antistolling. In de eerstvolgende herstel- en trainingsperiode werden geen gewricht- of huidbloedingen gemeld.
De voorgeschiedenis van de patiënt vermeldt drie gewrichtsoperaties die zonder trombo-embolische complicaties waren verlopen, naast hypermobiliteit van beide schouders, type AMBRI (Atraumatic, Multidirectional, frequently Bilateral, responds to Rehabilitation and rarely requires an Inferior capsular shift). Er is nimmer een schouderluxatie opgetreden. De familieanamnese vermeldt geen bijzonderheden, in het bijzonder geen trombose. De patiënt nam geen chronische medicatie.
Diagnose: Morbus Paget-Schroetter,  zijnde een diep veneuze trombose van de vena axillosubclavia, ook wel “effort thrombosis” genoemd.

Bespreking

James Paget was in 1875 de eerste die een uitgebreide casusbeschrijving van een diepveneuze trombose van de vena subclavia beschreef.¹ Schroetter poneerde in 1884 dat deze diagnose veroorzaakt werd door directe schade aan de vene bij een spierverrekking.² In de wetenschappelijke literatuur wordt dit beeld venous thoracic outlet syndrome genoemd, verder afgekort als VTOS.³

VTOS treedt op waar de vena subclavia passeert tussen de clavicula, 1e rib en musculus scalenus anterior (zie figuur 2; anatomische verhoudingen). Deze ruimte kan vernauwen door hypertrofie van de m.scalenus anterior. Bij maximale abductie ontstaat enige compressie van de costoclaviculaire ruimte. Veertig procent van de patiënten met een VTOS hebben een periode achter de rug met repeterende hyperabductie of exorotatie van de schouder aan de aangedane zijde.^4,5 Van de VTOS-patiënten heeft 60-80% recent explosief het bovenlichaam getraind, bij 85% van de sporters ontstaan de klachten binnen 24 uur na de laatste training.⁶ Deze trombose komt vooral voor bij bovenhandse sporters die repeterende werp- of slagbewegingen maken.⁷ VTOS blijkt meer op te treden aan de rechter lichaamszijde, doordat de meeste sporters rechts dominant zijn en met die arm relatief meer explosieve bewegingen maken.^8,9

VTOS is een zeldzame aandoening, die bij ongeveer 2 op de 100.000 mensen optreedt.⁸ Omdat het zo zeldzaam is, wordt het vaak niet herkend. Een retrospectief onderzoek onder basketballers met 11 jaar follow-up spreekt over eens in de 5 jaar een speler met trombose in het stroomgebied van de vena axillosubclavia.⁷ De gemiddelde leeftijd waarop de diagnose gesteld wordt, ligt rond de dertig jaar en de verhouding man:vrouw bedraagt 2:1.^8.10.11 Een onderliggende verhoogde stollingsneiging komt volgens recente inzichten bij ongeveer 69% van de patiënten met VTOS voor.¹² Chronische compressie en repeterend trauma tegen de vaatwand veroorzaken infiltratieve afwijkingen in de vaatwand, leidend tot fibrose en intima hypertrofie, wat mogelijk trombogeen werkt.¹¹ De aanwezigheid van een halsrib is geen op zichzelf staande risicofactor.³ Bij het merendeel van de patiënten bij wie de diagnose VTOS gesteld wordt, is sprake van een multicausale oorzaak.³ Risicofactoren zijn krachttraining, met name van de m. pectoralis major, “push-ups” en bovenhandse sporten waarbij repeterend exorotatie en abductie in het spel zijn.^7,13,14

Klinische presentatie

De klassieke presentatievorm is een patiënt met een wat blauwe, gezwollen, zwaar aanvoelende arm, die bij training of elevatie van de arm een toename van de ernst van de klachten heeft. Er kan een versterkte vene-tekening zijn op de thorax of schouder als uiting van de ontwikkeling van collaterale circulatie. De diagnose is met echo duplex te stellen, waarbij een sensitiviteit tussen 78 en 100% gevonden wordt en een specificiteit tussen de 82 en 100%.¹⁵ Volgens recente consensus van het Amerikaanse College van Radiologie is echo duplex het onderzoek van eerste keus om een trombose in de armen aan te tonen omdat dit een weinig belastend en snel uit te voeren onderzoek is. Dit College raadt een venogram aan als de echo niet conclusief is.¹⁶ Deze toepassing kan dan zowel diagnostisch als therapeutisch gebruikt worden. Indien de aanwezigheid van een trombus vastgesteld wordt, kan in eenzelfde sessie een katheter achtergelaten worden voor behandeling.

Behandeling

Vanaf 1949 werd beschreven dat het natuurlijke beloop van VTOS veel morbiditeit veroorzaakte, zoals een longembolie of blijvende afsluiting van de vena subclavia.⁶ Zodra antistolling beschikbaar kwam was dit de primaire behandelvorm. Ondanks antistolling kwam bij 6-15% van deze patiënten een longembolie voor.^16,17 Onbehandelde VTOS veroorzaakte bij 78% van de gevallen een blijvende obstructie in de bovenste extremiteit.⁹ Als de behandeling alleen uit antistollling met een coumarine derivaat bestaat, is volgens een recente review van Urschel e.a. slechts in 10 van de 35 patiënten een goed of excellent resultaat beschreven.⁴

Doordat louter antistolling een matige uitkomst geeft, is katheter-trombolyse tegenwoordig de standaard eerste stap in behandeling geworden, tenzij hiervoor belangrijke contra-indicaties bestaan, zoals een recente operatie of trauma. Deze aanpak is succesvol in 62-84% van de patiënten.19,20 Het succespercentage stijgt naarmate het een verser trombus betreft. Trombolyse kan worden overwogen tot ongeveer 10 weken na het ontstaan van de klachten.
Een deel van de patiënten (18-23%) krijgt een retrombose. Om deze reden kan decompressie van de costoclaviculaire doorgang verricht worden na de trombolysebehandeling.^4,21 Costoclaviculaire decompressie wordt meestal verricht in de vorm van transaxillaire eerste rib resectie. Deze techniek vermeldt goede resultaten bij 85-95% van de behandelde patiënten.²² Genoemde decompressiemethode wordt geadviseerd om drie maanden na het constateren van de trombose uit te voeren.²⁰ Volgens recent onderzoek geeft het uitvoeren van een costoclaviculaire decompressie direct na het constateren van VTOS geen hoger complicatierisico.²³ Alternatieve behandelingen in dit stroomgebied, zoals een angioplastiek eventueel met stentplaatsing, falen vaak en kunnen zelfs averechts werken doordat endotheelbeschadiging de veneuze doorgankelijkheid verslechtert.²⁰ Het plaatsen van een stent in de axilloclaviculaire vene wordt bovendien vaak gecompliceerd door stentbreuk ten gevolge van de starheid van het stentmateriaal en de grote beweeglijkheid van de structuren ter plaatse.²⁴ Hierdoor treedt bij stentplaatsing toch vaker een recidief trombose op (40%).²⁴ Daarom is stentplaatsing geen standaardbehandeling bij deze aandoening. Over de duur van antistolling bestaat nog geen consensus; dit varieert in de praktijk van 3-6 maanden. In studies waarin de patiënt een atleet betreft wordt doorgaans gekozen voor drie maanden antistollingstherapie, zonder dat hiervan complicaties beschreven zijn.^14,25

Discussie

Bij deze topsporter is de oorzaak van VTOS mogelijk gerelateerd aan hyperlaxiteit van de rechter schouder, waarbij repeterende subluxaties micro-endotheelbeschadigingen hebben veroorzaakt.^7,26 De krachttraining van het bovenlichaam kan door spierhypertrofie bijgedragen hebben aan een nauwere costoclaviculaire ruimte.¹³ Daarbij betreft het de rechterarm bij een rechtshandige bovenhandse balsporter.¹⁴ Basketbal is de sport die in de literatuur het meest beschreven wordt in relatie tot VTOS.²⁷ Ook tijdens korfbal is bij werpen en vangen sprake van hyperabductie en extreme exorotatie, waarbij de costoclaviculaire ruimte vernauwt. In deze casus werd bij het stollingsonderzoek geen trombofilie gevonden. De creatinesuppletie geeft echter een lichte verhoging van de homocysteine spiegel, hetgeen een risicofactor voor trombose is.²⁸ De creatine was net  gestaakt op het moment dat VTOS geconstateerd werd. Het is onduidelijk of de lange vliegreis vanuit China (met immobilisatie en langdurige lichte dehydratie ten gevolge van de lage relatieve luchtvochtigheid in vliegtuigen met toegenomen bloedviscositeit) een rol heeft gespeeld bij het ontstaan van de trombose bij deze patiënt.

Voorts werd patiënt behandeld met antistolling en kathetertrombolyse, waarna er weer een doorgankelijke axilloclaviculaire vene bestond. Trombolysebehandeling kan tot ongeveer twee maanden na de eerste presentatie van een trombose worden toegepast met afnemend succes naarmate de trombose langer bestaat. Trombolyse dient altijd plaats te vinden op een afdeling waar de klinische toestand van de patiënt zeer zorgvuldig geobserveerd kan worden op grond van het risico van het optreden van een significante interne bloeding.
In deze casus werd niet gekozen voor een aanvullende chirurgische decompressie. Het niet verrichten van een costoclaviculaire decompressie had mede te maken met het topsportniveau, aangezien een dergelijke ingreep het einde van het korfbalseizoen (en het missen van het Europees Kampioenschap) betekende. Johansen e.a. hebben, conform deze casus, recent de follow-up van 50 patiënten beschreven die trombolyse, antistolling en evenmin chirurgische behandeling ondergaan hebben.²⁹ Bij 57 maanden follow-up was 82% volledig symptoomvrij en had 10% nog milde klachten. Zij beargumenteren dat decompressie op relatief oude data (1980-2000) gebaseerd is op patiënten die niet altijd trombolyse ondergaan hebben. Volgens deze recente inzichten is het verdedigbaar dat in onderhavige casus chirurgische behandeling van VTOS onthouden is.

Sportadvisering

Deze topsporter met het Paget-Schroetter syndroom werd gedurende 3 maanden in plaats van 6 maanden behandeld met acenocoumarol. De INR werd zo strak mogelijk ingesteld rond de 2,5. Dit hield praktisch in dat de INR dagelijks voor en na de training of wedstrijd (het EK) bepaald werd met behulp van de Coagucheck XS. De dosering acenocoumarol werd dagelijks door de sportarts bepaald, die tijdens de begeleiding van het EK tevens een dagelijkse klinische controle van de arm deed betreffende oedeem, omvang en vaattekening. Deze zeer strakke regulering was erop gericht het bloedingrisico te verkleinen, zodat de sporter niet het risico liep met een doorgeschoten INR een contactsport te bedrijven. Indien de INR onverhoopt toch zou doorschieten, was vitamine K voorhanden. Behandeling met coumarine-derivaten bij sporters met deze aandoening is heel gebruikelijk en hier zijn geen complicaties van gemeld.^14,25 De algemeen geldende opvatting is dat atleten die anticoagulantia gebruiken niet aan een contactsport mogen deelnemen.³⁰ Sporter besloot de korfbaltraining en -competitie te continueren met een softcap, wat enige bescherming biedt, maar het risico op een subduraal hematoom of cerebrale bloeding niet kan wegnemen. Het risico op hoofdletsel of gewricht- of spierbloeding door een botsing is met betrokkene uitvoerig besproken en voor hem acceptabel. Hervatting van de training en deelname aan het korfbal EK onder antistolling is verder ongecompliceerd en succesvol verlopen. Na het behandelen van VTOS is het noodzakelijk de echografie van het stroomgebied van vena subclavia na 3 en 6 maanden te herhalen, om te controleren of het betreffende vaattraject nog steeds goed doorgankelijk is. Daarna is alleen op indicatie follow-up vereist.³ Het is niet gebruikelijk om standaard de contralaterale zijde bij de follow-up te betrekken, daar de kans op bilaterale VTOS klein is.³¹ Een recent artikel in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde doet evenmin aanbevelingen om de contralaterale zijde standaard bij onderzoek en follow-up te betrekken.³² De sporter werd geadviseerd de krachttraining van het bovenlichaam te staken, zodat de costoclaviculaire ruimte niet nodeloos gecompromitteerd wordt door eventuele hypertrofie van m. scalenus anterior. Tevens werd met klem geadviseerd creatine te mijden. Zonder deze krachttraining blijft het mogelijk deel te nemen aan korfbal op internationaal niveau, daar het in deze sport vooral aankomt op snelheid, tact en spelinzicht.