Commotio cordis. Een miskende oorzaak van plotse dood na stomp thoraxtrauma bij o.a. ijshockey

Introductie

Tijdens een ijshockeywedstrijd viel één van de spelers op het ijs. Op het moment dat hij overeind kwam vuurde een medespeler een slap-shot op het doel. Hij stond precies in de lijn van het schot en de puck kwam tegen zijn borst. Binnen enkele seconden viel hij slap voorover met zijn gezicht op het ijs. Toegesnelde spelers en scheidsrechters konden geen hulp bieden, want zij begrepen niet wat er aan de hand was. Dit gold ook voor de later gearriveerde verzorgers. De getroffen speler overleed aan een acute circulatiestand ten gevolge van een stomp thoraxtrauma.

Wat was er gebeurd? De puck kwam met een hoge snelheid op de borst van de speler, waardoor ventrikelfibrilleren (VF) ontstond, ondanks het dragen van een thoraxbeschermer. Deze levensbedreigende situatie werd niet herkend en defibrillatie werd niet gedaan. De gezonde ijshockeyer overleed aan de gevolgen van commotio cordis (CC).
IJshockey is een dynamische teamsport waar lichamelijk contact tot op zekere hoogte reglementair is toegestaan. Om blessures te voorkomen behoren lichaamsbeschermers, zoals een helm en een thoraxbeschermer tot de basisuitrusting van een ijshockeyspeler. Blessures bij ijshockey kunnen ontstaan door incorrecte stick acties, (opzettelijke) botsingen tussen de spelers, botsingen met de 'boarding', en minder vaak door lichamelijk contact met de puck. Fatale incidenten ten gevolge van hoofdblessures en stomp thoraxtrauma zijn beschreven bij deze contactsport.^1-4
CC is een niet goed herkende oorzaak van plotse dood (sudden cardiac death, SCD) bij sporters, waar nog steeds onvoldoende aandacht aan wordt besteed.^1-3,5,6
In dit artikel wordt een kort overzicht gegeven over het ziektebeeld CC. Daartoe werd de zoekmachine PubMed geraadpleegd op "commotio cordis" en "athlete".

Definitie

CC wordt veroorzaakt door een stomp niet-penetrerend thoraxtrauma, met maligne hartritmestoornissen, acute circulatiestilstand en SCD tot gevolg, zonder objectiveerbare schade of een onderliggende hartziekte.^1,6-9 Contusio cordis wordt eveneens veroorzaakt door een stomp niet-penetrerend thoraxtrauma en heeft structurele hartafwijkingen tot gevolg, zoals een ruptuur van een hartklep, coronair arterie of het myocard.⁹ Bij contusio cordis is de thoraxwand vaak beschadigd.²

In dit artikel is een 'slag' op de thoraxwand hetzelfde als een 'klap' of 'stoot'. Hier wordt het moment van geforceerd raken van de thoraxwand mee bedoeld, met een trauma tot gevolg.

Epidemiologie

CC werd al in de 16e eeuw beschreven bij arbeiders.8 Sinds de introductie van de 'US Commotio Cordis Registry' (USCCR, Minneapolis in Minnesota) in 1996 worden jaarlijks steeds meer nieuwe gevallen geregistreerd.^1-3,10 Een incidentie van CC kan niet worden gegeven, omdat het aantal gerapporteerde gevallen hoogstwaarschijnlijk wordt onderschat en CC niet altijd wordt herkend.^2,11-13 CC is de tweede belangrijkste oorzaak van SCD bij jonge sporters.¹⁴ De CC registratie zou moeten worden uitgebreid naar Europese landen.¹³
In een registratie van SCD bij Amerikaanse wedstrijdsporters (1980-2006) werden 1866 gevallen van circulatie arrest beschreven.¹⁵ De oorzaak van circulatie arrest was bij 56% een cardiovasculaire aandoening en bij 25% een stomp lichaamstrauma (inclusief hals-hoofd). De belangrijkste SCD oorzaak was hypertrofische cardiomyopathie (HCM) (36%), gevolgd door coronair anomalie (17%). CC kwam bij 3% van de 1866 circulatie arresten voor en contusio cordis bij 22%.¹⁵ CC komt voornamelijk voor bij blanke jonge mannelijke atleten (< 20jr).^3,12 Uit de USCCR blijkt dat 80% van de CC gevallen van het Kaukasische ras is, 75% jonger dan 18 jaar, en 95% een man.¹² Waarom CC overwegend bij jonge mannen voorkomt is (nog) niet duidelijk. Mogelijk predisponeert de niet volgroeide dunne en buigzame thoraxwand voor CC bij een stomp thoraxtrauma.⁷

CC komt voor bij sporten waarbij er een kans is op een stomp thoraxtrauma.¹⁰ Tot deze sporten behoren contactsporten, balsporten en sporten waarbij gebruik wordt gemaakt van een zogenaamd 'slagwapen', zoals een knuppel, stick, of bat. Bij contactsporten is er een risico op een elleboogstoot, een vuistslag, of een botsing met een helm of een speler. (Hierna vermeld als 'slag'.) In de USCCR is CC gemeld bij o.a. lacrosse (0.63 SCD/100.000 persoon jaren), ijshockey (0.53 SCD/100.000 persoon jaren), honkbal (0.24 SCD/100.000 persoon jaren), softbal, en vechtsporten.^4,10 Bij 53% van de gevallen van CC gebeurde het 'contact' tijdens een competitiewedstrijd.¹² Opvallend was dat 33% van de wedstrijdsporters die CC kregen een thoraxbeschermer droeg, maar dat deze niet goed aansloot over het precordium.¹⁶
In een vergelijkende studie tussen de USCCR en 19 andere landen werden 60 gevallen van CC buiten US gerapporteerd (voornamelijk United Kingdom en Canada).¹⁷ Er was geen verschil in leeftijd (19 jaar vs. 15 jaar), geslacht (voornamelijk mannen), overleving (26% vs. 25%) en optreden bij contact- of balsporten (baseball, softbal en 'football' in USA vs. voetbal, cricket en veldhockey bij de overige landen). Opvallend was dat 20% van de gevallen in de niet-Amerikaanse landen bij voetbal werd gerapporteerd.¹⁷ Grotere luchthoudendheid van het veroorzakend voorwerp vermindert de kans op CC dus niet.

Pathofysiologie

Primair elektrisch fenomeen

CC betekent beweging van het hart, en wel meer specifiek beweging van dat deel van het hart dat direct onder de 'slag' op de thorax is gelegen.
Uit dierexperimentele onderzoeken naar CC, die voor het eerst door Schlomka in de jaren 30 werden gedaan, bleek dat VF ontstond wanneer een voorwerp met een bepaalde snelheid (65 km/u bij een zwijn van 20 kg) en kracht de voorwand-/apexregio van de thoraxwand loodrecht raakte, en wanneer de hartcyclus op 30-10ms voor het hoogste punt van de T-golf werd verstoord in de zogenaamde vulnerabele periode van de hartcyclus (figuur 1).^{1,2,7,10,11,18} Viel de 'slag' buiten de vulnerabele periode van de hartcyclus, dan ontstond zelf-terminerende polymorfe ventriculaire tachycardie (VT) van maximaal 10 QRS complexen, ST-elevatie, een linker bundeltak block (LBBB), of een zelf-terminerend totaal geleidingsblock.^1,7 Ook dan is er sprake van CC (Tabel 1).
Het direct ontstaan van VF bij een stomp thoraxtrauma zonder voorafgaande VT, geleidingsstoornissen of ischemische ST veranderingen op het ECG, impliceert dat er sprake is van een primair elektrisch fenomeen als gevolg van mechanische stimulatie.¹¹ Kenmerkend hierbij is de lage amplitude en de hoge frequentie van de fibrillatiegolven op het ECG zoals ook bij ischemie wordt gezien.^1,7
Uit genoemde dierexperimenten bleek ook dat er een grotere kans op VF was wanneer de thoraxwand meer buigzaam en dunner was, zoals bij een niet volgroeide thorax, en wanneer de thoraxwand met kleinere ronde en hardere voorwerpen werd geraakt.¹¹ Dit schept alle voorwaarden dat de energie van een 'slag' niet volledig wordt geabsorbeerd door de thoraxwand, maar kan worden doorgegeven aan de onderliggende structuren. Wanneer de 'slag' loodrecht op het precordium valt, voldoet dit aan alle eisen om CC te veroorzaken (Tabel 1).^1,7,18

Linkerkamer druk

Bij alle dierproeven bleek dat de 'slag' op het precordium een plotse zeer hoge linkerkamer (LV) druk induceerde.^7,11,18 De hoogte van de LV druk bleek direct gerelateerd te zijn aan het optreden van VF.⁷ De minimum LV druk waardoor VF werd geïnitieerd was 250 mm Hg, en de 'optimale' LV druk 400-500 mm Hg. Bij een LV druk >600 mmHg traden structurele beschadigingen op, en was er dus sprake van contusio cordis (Tabel 1).

Ionkanalen

Mechanische stimulatie van het myocard met een catheter bijvoorbeeld kan kamer extrasystolen (premature ventricular beats, PVBs) veroorzaken, dit is mechano-elektrische koppeling. Deze koppeling wordt toegeschreven aan geactiveerde mechano-sensitieve ionkanalen.^2,7 Bij CC is er een geforceerde rek van het myocard en treden plotse drukveranderingen op zoals hierboven is beschreven, waardoor deze mechano-sensitieve ionkanalen worden geactiveerd.^18-20 Het K atp-kanaal bijvoorbeeld induceert ST elevatie gevolgd door VF.^2,7,18,19 Inwaartse stroming van K+ door deze mechano-sensitieve ionkanalen leidt tot augmentatie van repolarisatie en non-uniforme myocard activatie, resulterend in PVBs en afhankelijk van de 'timing' van de PVBs tenslotte VF.^2,7

Pathologie

In 1955 beschreef Zeldenrust bij postmortaal onderzoek na stomp thoraxtrauma de aanwezigheid van hematomen in het gekneusde weefsel van de LV voorwand zonder aanwezigheid van andere pathologie.⁹ Deze beschrijving voldoet nog steeds aan de definitie CC. Vanuit een dergelijk 'gekneusd' gebied kan VF ontstaan. Wanneer deze intramyocardiale hematomen leiden tot een wandruptuur is er sprake van structurele schade en dus van contusio cordis.⁹
Bij de eerder beschreven dierexperimentele onderzoeken werden bij harten die VF kregen histologisch bloedinkjes gezien in de LV voorwand en in het distale geleidingssysteem (Purkinje vezels).⁷ Bij harten met een totaal geleidingsblok werden histologisch bloedinkjes gezien in de AV-nodus, bundel van His en de rechter en linker bundel takken.¹

Differentiaaldiagnose

Bij VF in relatie tot sportbeoefening moeten, na adequate resuscitatie, alle oorzaken van SCD worden onderzocht.^21,22 Deze kunnen erfelijke of aangeboren ziekten zijn, zoals HCM, aberrante coronair arterie, myocarditis, acute ischemie, lang QT syndroom en Brugada syndroom.^21,22

Cardiale diagnostiek

Het ECG toont in de acute fase hoogfrequente fijn-slagige fibrillatiegolven of asystolie.⁷ Na herstel van het ritme wordt ST elevatie voornamelijk in afleidingen V1-3 gezien. In de eerste drie dagen na de 'slag' kan een totaal block, LBBB, of idioventriculair escape ritme worden waargenomen. In de daaropvolgende dagen herstelt het ECG zich.^3,22
Echocardiografie toont een structureel normaal hart aan bij CC.^3,22 De eerste dagen kan een geringe LV systolische dysfunctie en beperkte gebieden van hypokinesie worden gezien. Meestal herstelt de LV functie zich spontaan, maar een verminderde systolische functie kan bij overlevers van CC ook persisteren.⁶ Met echocardiografie wordt contusio cordis uitgesloten.
CT-scan en MRI kunnen aanvullende informatie geven over structurele hartziekte en contusio cordis.
Bij de eerder genoemde dierexperimenten werden bij catheterisatie geen coronair spasme of stenosen vastgesteld.¹⁸

Behandeling

In de acute fase moet vroege herkenning van CC en adequate resuscitatie plaatsvinden. Het succespercentage van resuscitatie in geval van VF bij CC is vrij laag.^2,3,6,10,12 Dit was 15-35% mits er binnen 2 minuten na aanvang van VF was begonnen met resuscitatie. De overleving neemt af bij resuscitatie na 3 min (<5% overlevingskans).⁶ Dankzij vroege herkenning van het probleem, en vroege en tijdige defibrillatie (met een AED), wordt de overlevingskans steeds beter (tot 58% volgens de USCCR).^12,23 De overlevingskans was ook beter bij het blanke ras en wanneer CC tijdens een competitiewedstrijd werd veroorzaakt.¹²
In een oudere studie naar resuscitatie bij 106 CC gevallen uit de USCCR was men bij 68 binnen 3 minuten begonnen met reanimeren, resulterend in 17 overlevers (25%).¹⁰ Wanneer na 3 minuten werd begonnen met reanimeren overleefde 3%.¹⁰ Bij eerder vermelde dierproeven duurde VF tot 30 minuten als er niet werd gedefibrilleerd, waarna de dood intrad.^1,2,7,11
Het succes van resuscitatie van een sporter wordt mede bepaald door de catecholaminerge status, afname van de vaatweerstand, en volumedepletie.^23,24 Optreden van zelfterminerende VT of asystolie is niet altijd te achterhalen. Wat rest op het ECG zijn ST-elevaties en PVBs.^2,3,6,10
Na resuscitatie volgt opname met hartritmebewaking, controle van het laboratorium (volumedepletie, elektrolyten, nierfunctie, e.d.), en echocardiografie.

Prognose en follow-up

De prognose van CC is niet altijd gunstig. Maron beschreef in een serie van 15 sporters met CC dat 71% terugkeerde in sport.¹⁰ Degene die niet goed herstelden hadden neurologische problemen en een verminderde systolische LV functie.¹⁰ Bij volledige elektrisch, morfologisch en functioneel herstel van het hart is de prognose gunstig.

'Return-to-play'

Terugkeren in de sport ('return-to-play') moet per individu worden bepaald en met goed sportcardiologisch inzicht worden gegeven. Overlevers na CC dienen een complete cardiale evaluatie te krijgen met rust- en inspanning-ECG, echocardiografie en Holter-ECG.²² Indien de kamerfunctie goed is, de inspanningstolerantie normaal, er geen aanwijzingen zijn voor coronair insufficiëntie of ritmestoornissen, mag de sporter zijn trainingen hervatten. Analoog aan het advies voor myocarditis zou vervolgcontrole met uitgebreide cardiale evaluatie na zes maanden geadviseerd moeten worden.²³ Er is geen bewijsvoering over het te volgen beleid anders dan 'expert opinion' (level of evidence C). Er is evenmin bewijs of CC overlevers een grotere kans hebben voor toekomstige ritmestoornissen.¹⁰

Preventie

Het risico op stomp thoraxtrauma kan nooit 100% worden geëlimineerd. Preventieve maatregelen bestaan uit het zoveel mogelijk verkleinen van de kans op een stomp thoraxtrauma. Naar aanleiding van de boven beschreven dierexperimenten kunnen de voorwerpen worden aangepast: bijvoorbeeld op leeftijd aangepaste zachtere en grotere ballen, lagere snelheden van de voorwerpen, en plattere voorwerpen.^11,25 De effectiviteit van thoraxbeschermers is niet bewezen. Tijdens optreden van CC met VF bleek dat 1/3 van de sporters een thoraxbeschermer droeg.¹⁶ Bij ijshockey bleken de thoraxbeschermers door armbewegingen los te komen van de thorax.¹⁶ Bij dierproeven met sportspecifieke thoraxbeschermers voor lacrosse en baseball werd geen lager risico op CC gevonden.²⁶

Sportspelregels zouden kunnen worden aangescherpt om (on)bewust contact tussen spelers of met een voorwerp te verkleinen.
Tijdens evenementen dient een AED en getraind (para)medisch personeel aanwezig te zijn waardoor vroege resuscitatie en defibrillatie kan plaatsvinden.²⁷

Conclusie

Commotio cordis (CC) is een miskende oorzaak van plotse dood na een stomp thoraxtrauma bij contactsporten zoals ijshockey. CC induceert VF door micro-hematomen in de LV wand en de Purkinje vezels, plotse grote drukveranderingen in de LV, en verstoring van de activiteit van ionkanalen. De kans op CC is groot bij jonge mannen en gebruik van kleine harde ronde voorwerpen. Vroege herkenning van CC en onmiddellijke defibrillatie van VF vergroten de kans op overleven. Thoraxbeschermers zijn niet altijd effectief. De spelregels zouden kunnen worden aangescherpt om de kans op CC bij contactsport te reduceren.