Arteria poplitea entrapment syndroom. Etiologie, diagnostiek en rapportage van twee cases

Casus 2

Een 49-jarige man wordt gezien op de polikliniek sportgeneeskunde vanwege sinds twee jaar bestaande krampende pijnklachten in de linker kuit, die ontstaan na 5 tot 10 minuten sporten. Een overstap van hardlopen naar taekwondo en karate heeft tot enige verbetering geleid, maar bij explosief afzetten blijven kuitklachten ontstaan. In rust zakken de pijnklachten langzaam af, maar een zeurend gevoel resteert.
Bij inspectie valt links een forser volume van de kuitmusculatuur op. De huid ter plaatse is subtiel iets blauw verkleurd. Bij palpatie is een pijnlijke zwelling voelbaar ter hoogte van de mediale gastrocnemiuskop. Plantairflexie tegen weerstand lokt pijnklachten uit. Aanvullend wordt een echogram gemaakt, waarop persisterende niet samendrukbare venen binnen de mediale gastrocnemiuskop worden gezien. Doorverwijzing naar de polikliniek vaatchirurgie wordt gevolgd door een looptest, die na 6 minuten tot provocatie van de herkenbare klachten leidt met een normale enkel-arm-index (EAI). Bij duplexonderzoek wordt een afwijkende bloedflow door de vena poplitea waargenomen, bij de voet in maximale flexie- en extensiestand tegen weerstand. De waarschijnlijkheidsdiagnose PAES type VI wordt gesteld. Hierop volgt een MR-A, welke normale anatomische structuren in rust laat zien ter hoogte van de fossa poplitea. Omdat de beperkingen in het dagelijks leven voor de patiënt meevallen en de recidiefkans na een operatie aanzienlijk is (> 50%), ziet hij na uitgebreide uitleg af van een operatie. Hierop wordt de MR-A in provocatiehouding afgezegd.

Introductie

Wanneer een relatief jonge, gezonde sporter – ogenschijnlijk zonder risicofactoren voor hart- en vaatziekten – zich presenteert met klachten van claudicatio intermittens, kan dit als een ongewoon beeld worden beschouwd. De incidentie en prevalentie van claudicatioklachten door atherosclerose zijn immers uiterst laag op jongere leeftijd.^1–3 Kuit- en onderbeenklachten in de jongere leeftijdscategorieën komen veelvuldig voor^4,5, maar zijn doorgaans van musculotendineuze of ossale aard.⁶ Een minder prevalente aandoening van vasculaire origine dient men echter altijd in gedachten te houden. Het klassieke claudicatiobeeld kan namelijk, in de sportievere patiëntenpopulatie van de sportarts, voorkomen door het bekneld raken van vasculaire structuren in het onderbeen. De meest voorkomende oorzaak is dan het compressiesyndroom van de arteria poplitea (‘popliteal artery entrapment syndrome’; PAES). Hierbij ontstaan ischemische en neuromusculaire symptomen van het onderbeen op basis van een beklemming van de vaatzenuwstreng ter hoogte van de fossa poplitea.^7,8 Naast PAES zijn er ook minder frequent voorkomende aandoeningen die gepaard kunnen gaan met claudicatioklachten. De differentiële diagnose is breed te noemen (zie: tabel 1).^7,9

Epidemiologie

De term ‘compressiesyndroom van de a. poplitea’ dateert uit 1879.¹⁰ Het werd definitief erkend in 1965, waarbij de term PAES werd gekozen.^11–14 De incidentie van PAES is niet goed bekend en literatuuronderzoek wijst steevast naar dezelfde, oudere onderzoeken.¹² Een mogelijke verklaring is onbekendheid met de aandoening, leidend tot onderrapportage en een onderschatting van de ware incidentie.^11,12,15 Desalniettemin vinden we in de literatuur een incidentie van 0,165% onder Griekse mannelijke militairen in de jaren ’80 van de vorige eeuw¹⁶, tot 3,5% in een postmortem studie onder patiënten met reeds voor de dood bestaande andere vasculaire aandoeningen.¹⁷
In oudere studies wordt gewezen op een man-vrouw-ratio van 9:1^14,18, met als kanttekening dat deze studies voornamelijk onder mannen plaatsvonden.¹⁶ De laatste jaren wordt een ratio van 2:1 gevonden.¹² De steeds grotere sportparticipatie van vrouwen zou hieraan ten grondslag liggen.¹⁹ PAES kan zowel unilateraal als bilateraal voorkomen (34–66%).^12,14 In de gemiddeld jongere en sportievere populatie van de sportarts is PAES de belangrijkste differentiaal diagnostische overweging bij een patiënt zonder atherosclerotische risicofactoren die zich presenteert met inspanningsgebonden typische claudicatieklachten, zoals het ‘volschieten’ of een ‘plof gevoel’ in de kuit(en). In een dergelijk geval kan PAES in tot wel 60% van de gevallen de onderliggende aandoening zijn.^12,20 De differentiële diagnose is evenwel zeer uitgebreid (zie tabel 1).^7,9

Etiologie: embryologische aanleg van de a. poplitea en de m. gastrocnemius

De vascularisatie van de onderste extremiteit wordt in een vroege fase van de embryonale ontwikkeling verzorgd door een primitieve vasculaire plexus, ook wel de ‘embryonale arterie’, ‘axiale arterie’ of ‘a. ischiadica’ genaamd. Deze primitieve structuur wordt op den duur voor het grootste gedeelte vervangen. Dit ontwikkelingsproces begint vanuit de aorta, zich voortzettend in de iliacale arteriën. De a. iliaca externa gaat ter hoogte van het ligamentum inguinale over in de a. femoralis en in het toekomstige bovenbeen wordt de primitieve a. ischiadica er voor het grootste gedeelte door vervangen. Ter hoogte van de toekomstige knie ontstaat uit de a. femoralis het proximale deel van de a. poplitea. Ook hier gaat de a. ischiadica in regressie. Het middengedeelte van de a. poplitea ontstaat rechtstreeks uit de a. ischiadica; op dit niveau persisteert de primitieve arterie.^11,21

De ontwikkeling van het distale gedeelte van de a. poplitea is complex en hangt nauw samen met de ontwikkeling van de musculatuur ter plaatse. Vlak voor de aanleg van de distale a. poplitea wordt de mediale gastrocnemiuskop gevormd. Aanvankelijk wordt deze spier aan de latero-posterieure zijde van het onderbeen aangelegd, waarmee de aanvankelijke origo van de spier dus lateraal is gelegen. Vervolgens migreert het caput mediale van de m. gastrocnemius naar mediaal en komt hij ter hoogte van de mediale tibiacondyl (facies dorsalis) te liggen. In een later stadium migreert hij nog verder naar craniaal, om zo zijn uiteindelijke origo te vinden, ter hoogte van de facies dorsalis van de condylus medialis femoris. In figuur 1 is de migratie van het caput mediale van de m. gastrocnemius schematisch weergegeven.¹¹ De embryologische aanleg van de a. poplitea is schematisch weergegeven in figuur 2.

De migratie van de mediale gastrocnemiuskop vindt gelijktijdig plaats met een verandering van de primitieve a. ischiadica, onderin de fossa poplitea. Deze arterie gaat tijdens de migratie in regressie. Na de musculaire migratie wordt het distale gedeelte van de a. poplitea pas gevormd. Dit deel ontstaat uit een fusie van de lager gelegen a. tibialis anterior en a. tibialis posterior, welke naar proximaal toe aansluit op het reeds gevormde middengedeelte van de a. poplitea. Zo komt de arterie oppervlakkig te liggen ten opzichte van de m. popliteus en verloopt hij tussen de mediale en laterale gastrocnemiuskoppen door.^{11,12,21–23} Er bestaat overigens een grote variatie in het verloop van de a. poplitea en zijn aftakkingen.²⁷ Eén van de varianten is dat de primitieve arterie toch persisteert, als a. poplitea profunda.¹¹ Verstoringen in de tijdsrelatie van de ontwikkeling van de a. poplitea en m. gastrocnemius liggen ten grondslag aan het ontstaan van PAES.

Classificatie: 6 typen PAES

Op basis van de embryologische mechanismen zijn 4 verschillende anatomische varianten van PAES te onderscheiden. Daarnaast kennen we een veneuze en een functionele vorm.²⁴

Type I: Een ‘te vroeg’ aangelegde distale a. poplitea. Wanneer de mediale gastrocnemiuskop vanaf zijn originele laterale positie migreert naar mediaal (zie: figuur 1), wordt de arterie meegenomen en zal deze een karakteristieke mediale knik vertonen. PAES type I kan worden beschouwd als de klassieke vorm, waarbij typische klachten in de meeste gevallen te provoceren zijn door de voet in maximale plantairflexie tegen weerstand te brengen. Bij contractie van de m. gastrocnemius komt de a. poplitea klem te zitten.^7,11,12,25

Type II: Een variant van type I, waarbij de vroeg aangelegde distale a. poplitea de migratie van de mediale gastrocnemiuskop tegenhoudt. De uiteindelijke origo van de mediale gastrocnemiuskop komt hierdoor meer naar lateraal op de facies dorsalis femoris te liggen. Er is een kleinere, minder uitgesproken mediale deviatie van de arterie aanwezig. De flow kan er echter wel door worden gehinderd.^7,11,12,25

Type III: Er blijft tijdens de migratie van de mediale gastrocnemiuskop een mesodermale verbinding bestaan tussen het laterale en mediale gedeelte van de spier. Deze kan zich ontwikkelen tot een fibreuze, musculeuze of meer tendineuze streng. De a. poplitea ligt diep ten opzichte van de streng en kan hieronder bekneld raken. De streng kan zowel met de laterale als mediale zijde van het femur verbonden zijn. Een andere variant betreft de mesodermale streng die zich ontwikkelt tot een tweede mediale gastrocnemiuskop. Dan kan de a. poplitea tussen deze twee koppen komen te verlopen, waardoor beknelling kan ontstaan, met name bij contractie van de spier.^7,11,12,25

De bovenstaande 3 typen PAES zijn niet zozeer aparte entiteiten, maar eerder een spectrum van anatomische afwijkingen, alle afhankelijk van (de verstoring van) de tijdsrelatie tussen de embryonale ontwikkeling van de distale a. poplitea enerzijds en de migratie van de mediale gastrocnemiuskop anderzijds.

Type IV: Als het distale deel van de a. poplitea wordt gevormd uit een persisterende a. ischiadica, die doorgaans juist in regressie gaat gedurende de embryonale ontwikkeling, ontwikkelt de m. popliteus zich over de arterie heen. Hierdoor kan de a. poplitea bekneld komen te zitten onder de spier. Ook kan het zijn dat de aa. tibiales anterior en posterior geen oppervlakkige distale a. poplitea doen ontstaan, maar dat zij aansluiten op dieper gelegen vasculaire structuren. PAES type IV wordt beschouwd als de minst voorkomende vorm, maar heeft waarschijnlijk het meest agressieve klinische beloop ten aanzien van het optreden van beknelling en schade aan de a. poplitea, als gevolg van de diepgelegen positie van de arterie.^{7,11,12,22,25}

Type V: De v. poplitea maakt ook onderdeel uit van de bekneld geraakte structuren in de fossa poplitea (type 1-4). Dat heet PAES type V. De veneuze beknelling kan zowel op zichzelf staan, als in combinatie met een bekneld geraakte arterie. Een uitsluitend veneuze vorm van PAES komt weinig voor.^7,11,12,18

Type VI: Een functionele c.q. verworven vorm. Deze ontstaat secundair aan hypertrofie van de kuitmusculatuur, zonder pre-existente anatomische afwijkingen. Dientengevolge kan deze vorm ook wel geduid worden als een bepaalde vorm van overbelasting van de kuitmusculatuur met hypertrofie tot gevolg.¹⁹ Gezien de ontstaanswijze spreken we van FPAES (functional popliteal artery entrapment syndrome).^11,12,19
Er bestaan twee etiologische theorieën over FPAES. Allereerst kan er alsnog niet duidelijk zichtbare, subtiele anatomische variatie zijn. Door veel spiertraining of overbelasting met een toename in musculair volume zou makkelijker compressie van de arterie kunnen ontstaan. De tweede theorie gaat uit van arteriële compressie op lager niveau, alwaar de a. poplitea door de m. soleus reist. Contraheren van de m. soleus zou tot beknelling van de arterie kunnen leiden.¹²

Diagnose

De typische patiënt met PAES is de relatief jongere, sportieve, niet rokende patiënt zonder verdere risicofactoren voor atherosclerose of hart- en vaatziekten met uni- of bilateraal inspanningsgebonden claudicatioklachten, vaak omschreven als ‘vollopen’ of een ‘plof gevoel’ in de kuiten. Staken van de inspanning doet de klachten verminderen, al kan een zeurend gevoel enige tijd persisteren.^{11,12,14,18,22,24} Minder intensieve activiteiten leiden doorgaans tot minder klachten, al kan rustig wandelen ook tot klachten leiden. Dit zou samenhangen met het feit dat de m. gastrocnemius actief is tijdens het wandelen en de m. soleus juist actiever is tijdens het hardlopen.¹⁴
Bij de anamnese en lichamelijk onderzoek wordt gelet op begeleidende symptomen, zoals een bleke en koude huid, poikilothermie, een vermoeid gevoel in het been, klachten van kramp in kuit en voet, pijnklachten, gevoelloosheid, paresthesieën, paralyse, of verbetering van de klachten bij verandering van de houding. Deze symptomen zijn echter weinig specifiek. Er moet dan ook vooral gevaren worden op de combinatie van anamnese, lichamelijk- en aanvullend onderzoek.^{7,11,12,14,18,19,22,24}
Het lichamelijk onderzoek in rust toont doorgaans weinig bijzonderheden. De perifere pulsaties zijn goed palpabel en de EAI is niet afwijkend. Wanneer PAES lang bestaat kunnen er overigens wel blijvende symptomen optreden, die samenhangen met de optredende ischemie.^{7,12,18,19,24}
De belangrijkste test van het lichamelijk onderzoek is de ‘positionele stress test’. Deze test bestaat uit het positioneren van de patiënt in liggende houding met de knie in volledige extensie en de voet in neutrale positie (90° ten opzichte van het onderbeen). Vervolgens worden de perifere pulsaties van de a. dorsalis pedis (ADP) en de a. tibialis posterior (ATP) gepalpeerd of middels dopplerapparaat hoorbaar gemaakt. Terwijl de onderzoeker de pulsaties blijft controleren, wordt de patiënt gevraagd de voet actief in maximale plantairflexie tegen weerstand te brengen (eventueel met hulp van een tweede onderzoeker). Wanneer de pulsaties van de ADP en de ATP wegvallen, is de test positief en kenmerkend voor PAES. De test wordt ook uitgevoerd met maximale dorsiflexie van de voet.^{11,12,14,18,19,22,24}
Een positieve positionele stress test blijkt helaas weinig sensitief of specifiek voor PAES. Uit onderzoek blijkt dat een groot deel van de algemene bevolking dit fenomeen eveneens vertoont, zonder verdere claudicatieklachten. Ook kan er sprake zijn van klachten passend bij PAES zonder het wegvallen van de perifere pulsaties bij de test.^12,14

Er bestaat geen consensus over het vervolgens uit te voeren aanvullende onderzoek getuige de beschrijving van een breed scala aan testen.²⁴ Vooralsnog is de eerste stap het duplexonderzoek, gecombineerd met de positionele stress testen tijdens het onderzoek. Recente onderzoeken laten goede resultaten zien, waarbij het duplexonderzoek in ieder geval een hoge specificiteit vertoont.²⁴ Tevens speelt in deze keuze mee dat het een non-invasief onderzoek betreft. Het onderzoek is verder in staat het verloop van de a. poplitea goed in beeld te brengen. Dit kan aanwijzingen opleveren over het bestaan van anatomische variaties, passend bij PAES. Ook de v. poplitea is gelijktijdig te inspecteren. Een kanttekening die moet worden geplaatst bij het duplexonderzoek is dat het pas van aanvullende waarde zal zijn indien uitgevoerd door een ervaren onderzoeker met kennis van de anatomie en pathofysiologie van de fossa poplitea. Daarnaast wordt er in de literatuur op gewezen dat gezonde vrijwilligers in 20–70% eveneens enige mate van compressie van de a. poplitea laten zien bij het duplexonderzoek, gecombineerd met de positionele stress testen. Tot slot blijkt er een hoog percentage fout-positieven in geval van FPAES.⁷ Desalniettemin kan wel worden gesteld dat de diagnose PAES mag worden verworpen indien het duplex onderzoek geheel negatief is.⁷ Naast het duplexonderzoek kan in deze fase van de diagnostiek ook de EAI worden bepaald, al dan niet aangevuld met een EAI-meting tijdens een looptest.

Als met de genoemde diagnostiek de waarschijnlijkheidsdiagnose PAES wordt gesteld, zullen overige aanvullende onderzoeken worden ingezet, ter bevestiging van de diagnose, bepaling van het specifieke type en planning van een eventuele chirurgische behandeling. De overige onderzoeken zijn allen invasief, waarbij contrastinjecties noodzakelijk zijn. Het betreffen MR-A, de CT-A (computed tomography angiografie) en de digitale substractie angiografie (DSA).^7,14,24 Het voordeel van de MR-A is dat het onderzoek veel informatie oplevert over de anatomische structuren in de fossa poplitea. Een musculotendineuze streng (PAES type III) of een afwijkende ligging van de mediale gastrocnemiuskop kunnen worden gedetecteerd. De CT-A is hier in iets mindere mate toe in staat dan de MR-A. De onderzoeken hebben beide aanvullende waarde voor de preoperatieve planning.⁷ Zowel de MR-A als de CT-A kan worden uitgevoerd met maximale plantairflexie of dorsiflexie. Dit heeft als voordeel dat mogelijke functionele beklemming kan worden gedetecteerd. Ook met de DSA is het mogelijk, door uitvoering van de positionele stress tests, een vernauwing van de a. poplitea bij aanspannen van de kuitmusculatuur in beeld te brengen. Daarnaast is de DSA in staat in meer detail de meer distaal gelegen bloedvaten af te beelden, wat voordelen heeft bij het plannen van een vaatreconstructie.²⁴

Wanneer de diagnose PAES definitief wordt gesteld, bestaat de behandeling primair uit een chirurgische interventie en is verwijzing naar de vaatchirurg geïndiceerd.⁷
In figuur 7 is op basis van het huidige beschikbare bewijs in de literatuur een door de sportarts te hanteren stroomdiagram weergegeven voor het onderzoek, aanvullend onderzoek en de verwijzing naar de vaatchirurg, bij verdenking op PAES. Met name de combinatie van gegevens en bevindingen uit anamnese, lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek is richtinggevend.

Discussie

Het popliteal artery entrapment syndrome (PAES) is een aandoening gepaard gaande met de typische claudicatiosymptomen in het onderbeen. PAES is een relatief onbekende aandoening, waardoor een aanzienlijke delay kan ontstaan in de tijd tot diagnose en behandeling.¹⁸ Door onbekendheid is er sprake van onderdiagnosticering en een onderschatting van de ware incidentiecijfers. De huidige schatting bedraagt 0,165–3,5%. Het verschil in voorkomen onder mannen en vrouwen lijkt steeds kleiner te worden door een toenemende sportparticipatie onder vrouwen op alle niveaus en door het feit dat de oudere onderzoeken bijna uitsluitend onder mannen werden uitgevoerd.
Van de zes typen PAES is in het bijzonder de functionele variant (FPAES) er een die meer aandacht verdient binnen de sportgeneeskunde. FPAES ontstaat door hypertrofie van de kuitmusculatuur, in het bijzonder van de mediale gastrocnemiuskop, met dientengevolge compressie van de vaatzenuwstreng in de fossa poplitea. Bepaalde groepen sporters zijn hierdoor ‘at risk’, zoals basketballers, korfballers en hoogspringers, die herhaaldelijk een krachtige plantairflexie van de voet moeten maken. Maar ook hardlopers die meer gebruikmaken van een voorvoetlanding of sporters die in de sportschool veelvuldig bepaalde krachtoefeningen herhalen, zijn meer at risk.
Het theoretisch verhoogde risico op PAES bij gebruik van anabole steroïden – dat spierhypertrofie induceert – is niet gedocumenteerd. Er worden er in de literatuur overigens wel enkele beroepsgroepen genoemd met een verhoogd risico, zoals vrachtwagen- of buschauffeurs en militair personeel. Voor deze groepen staat centraal dat er sprake is van een zich telkens herhalende, krachtige belasting van de kuitmusculatuur.¹⁸

Gedegen studies naar de waarde van de specifieke tests van het lichamelijk en aanvullend onderzoek zijn slechts beperkt uitgevoerd. Er wordt unaniem gewezen op het belang van het palperen of hoorbaar maken van de perifere pulsaties van de ADP en de ATP om vervolgens de positionele stress test uit te voeren. Echter, de betrouwbaarheid van de positionele stress test lijkt beperkt te zijn. Onder gezonde controles blijken namelijk in grote percentages afwijkende bevindingen te kunnen worden gedaan, zonder dat er sprake is van claudicatieklachten.¹² Aan de andere kant maakt de combinatie van een suspecte anamnese en een positieve positionele stress test de verdenking op PAES weldegelijk groter. Door sommigen wordt de diagnose PAES dan ook zelfs al waarschijnlijk genoemd bij een combinatie van een voor PAES specifieke anamnese en een positieve positionele stress test.⁷

Er zijn in de literatuur geen onderzoeken terug te vinden waarbij de pulsaties werden gecontroleerd na sport-specifieke provocatie van de klachten. Dit zou in de praktijk van de sportarts echter wel goed mogelijk zijn. Het uitvoeren van de positionele stress tests is niet gebonden aan de liggende houding van de patiënt en een positieve test na provocatie zou kunnen leiden tot een hogere betrouwbaarheid van de test. Daarnaast kan het testen in een andere houding, zoals onder belasting van het eigen lichaamsgewicht, mogelijk ook bijdragen aan een grotere betrouwbaarheid ten opzichte van de test in liggende houding.
De eerste stap in het aanvullende diagnostische traject is doorgaans het duplex onderzoek.²⁴ Het betreft een relatief eenvoudig en non-invasief onderzoek, waarbij zowel de popliteale arterie als vene af te beelden is. Tevens laten recente studies goede resultaten zien.²³ Echter, ook voor deze test geldt dat er gezonde proefpersonen zijn die een positieve uitslag laten zien, zonder claudicatieklachten. Daarnaast is er niet eerder gekeken naar de diagnostische waarde van het duplexonderzoek na sport-specifieke provocatie. Dientengevolge zal, rekening houdende met de beperkte betrouwbaarheid van de test, voornamelijk de combinatie van suspecte anamnese, lichamelijk onderzoek en het duplexonderzoek tot een waarschijnlijkheidsdiagnose kunnen leiden. Een volledig negatief duplexonderzoek verwerpt de diagnose PAES.⁷

De behandeling van PAES is primair chirurgisch. Er worden verschillende chirurgische technieken toegepast, voornamelijk afhankelijk van het type PAES en de locoregionale anatomie. De precieze chirurgische behandeltechnieken vallen buiten het aandachtsgebied van dit artikel, maar voor een goed overzicht en gedetailleerde beschrijvingen verwijzen we naar Metz, et al. (2011)⁷ en Turnipseed (2009)19. Ook de review van Sinha, et al. (2012)²⁸ toont een mooi overzicht van de toegepaste chirurgische technieken.
Of een chirurgische interventie ook voor de functionele vorm van PAES (FPAES) de voorkeur dient te genieten, valt te betwijfelen daar de klachten bij FPAES uitgelokt worden door hypertrofie van de normaal aangelegde kuitmusculatuur en daarmee kunnen worden gezien als een vorm van surmenage. Een in eerste instantie conservatieve aanpak zou hiermee te rechtvaardigen zijn, maar de wetenschappelijke onderbouwing voor een dergelijke aanpak ontbreekt vooralsnog. Wanneer de klachten van FPAES onvoldoende verbeteren, is een chirurgische behandeling geïndiceerd. In een dergelijk geval wordt doorgaans gebruik gemaakt van andere operatietechnieken dan voor PAES typen I–V.¹⁹